138 отзывов
Магазин здоровья, красоты, и всего остального
Контакты
Магазин здоровья, красоты, и всего остального
РоссияМосковская областьМосква(доставка по всей России), Москва, Московская область, Россия
+74991120213
Для покупки нажмите "ЗАКАЗАТЬ".
  • Задать вопросЧтобы задать вопрос - нажмите "Заказать обратный звонок" на странице товара.

Отсутствие полового развития у девочек

Что такое Отсутствие полового развития у девочек -

Отсутствие полового развитияявляется, как правило, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом.

Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов.

Существуют типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского-Тернера, чистая форма дисгенезии гонад и смешанная форма дисгенезии гонад.

Дети с синдромом Шерешевского-Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее небо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост этих больных не превышает 150 см. В пубертатном возрасте вторичные половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи. Гормональное исследование показывает резкое снижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ. Кариотип 45,X, 45,Х/46ХХ.

Дети с чистой формой дисгенезии гонад имеют женский фенотип при нормальном или более высоком росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий. Кариотип 46,ХХ или 45,ХУ(синдром Свайера).

При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Наиболее часто встречается кариотип 45,X/46,XY.

 

Лечение Отсутствия полового развития у девочек:

 

Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского-Тернера и чистой форме дисгенезии гонад с кариотипом 46,XX проводится заместительная гормонотерапия. Пациенткам со смешанной формой дисгенезии гонад и синдромом Свайера показана двусторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией синтетическими прогестинами.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Отсутствие полового развития у девочек:

 

Гинеколог

Другие статьи