138 отзывов
Магазин здоровья, красоты, и всего остального
Контакты
Магазин здоровья, красоты, и всего остального
РоссияМосковская областьМосква(доставка по всей России), Москва, Московская область, Россия
+74991120213
Для покупки нажмите "ЗАКАЗАТЬ".
  • Задать вопросЧтобы задать вопрос - нажмите "Заказать обратный звонок" на странице товара.

Наследственная копропорфирия

Что такое Наследственная копропорфирия -

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, гетерозиготно. Специфические нарушения обмена порфиринов являют одинаково часто у мужчин и женщин. Данное состояние провоцируется приемом лекарственных препаратов из группы барбитуратов и транквилизаторов.

Распространенность. Заболевание выделено в самостоятельную форму в 1955 г, встречается значительно чаще, чем это предполагалось раньше, о чем свидетельствуют контрольные исследования копропорфиринсинтетазы у родственников больных. До настоящего времени описано несколько десятков случаев.

 

Патогенез (что происходит?) во время Наследственной копропорфирии:

 

Самая редкая форма печеночных порфирий. Характеризуется повышенным выделением копропорфирина III с калом и в меньшем количестве с мочой.

 

Симптомы Наследственной копропорфирии:

 

Особенности клинических проявлений:

Клиническая симптоматика проявляется только во время кризов. В острой фазе наблюдаются абдоминальные боли, запоры, рвота. В ряде случаев отмечается нарушение поглотительно-экскреторной функции печени при проведении бромсуль-фалеиновой пробы. Нарушение порфиринового обмена у больных этой формой порфирий наблюдают только в печени.

 

Диагностика Наследственной копропорфирии:

 

Особенности диагностики:

При люминесцентной микроскопии определяется характерное для порфиринов красное свечение. Костный мозг не дает флюоресценции. Диагностике помогает преимущественное повышение копропорфирина в кале.

 

Лечение Наследственной копропорфирии:

 

Лечение наследственной копропорфирии:

Специфических методов лечения не разработано. Основное внимание следует уделять предупреждению обострений этого недуга.

Прогноз:

Благоприятный.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственная копропорфирия:

 

Гастроэнтерология

Другие статьи