132 отзыва
Магазин здоровья, красоты, и всего остального
Контакты
Магазин здоровья, красоты, и всего остального
РоссияМосковская областьМосква(доставка по всей России), Москва, Московская область, Россия
+74991120213
Для покупки нажмите "ЗАКАЗАТЬ".
  • Задать вопросЧтобы задать вопрос - нажмите "Заказать обратный звонок" на странице товара.

Липидозы

Что такое Липидозы -

Липидозы(lipidoses; липид [ы] + -osis) - группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и имеющих преимущественно наследственный характер. Большинство липидозов относится к болезням накопления, которые обусловлены отложением аномально больших количеств нерасщепленных продуктов жирового обмена в различных органах и тканях, что приводит к значительному нарушению их функции.

 

Что провоцирует Липидозы:

 

В основе липидозов лежит полная или частичная недостаточность лизосомальных ферментов, участвующих в обмене липидов и обусловленная наследственным дефектом соответствующего гена. Большинство липидозов наследуется по аутосомно-рецессивному типу, исключение составляет болезнь Фабри, которая наследуется по Х-сцепленному, рецессивному типу.

 

Патогенез (что происходит?) во время Липидозов:

 

В основе патогенеза большинства форм липидозов - генетически детерминированные ферментативные дефекты (энзимопатии).

 

Симптомы Липидозов:

 

Липидозы включают липопротеинемии, связанные с нарушением обмена липопротеидов,и гликолипидозы, обусловленные нарушением обмена гликолипидов.

В организме человека из гликолипидов наиболее распространены сфингогликолипиды, поэтому заболевания, связанные с нарушением их обмена (сфинголипидозы), составляют основную часть гликолипидозов. Для обозначения гликолипидозов используют термин «липидозы».

К липидозам относятся ганглиозидозы - GM1иозидоз (тип I, II, III), GM2иозидоз (тип I, II, ювенильный, хронический тип); болезнь Ниманна-Пика; болезнь Гоше; болезнь Фабри; липогранулематоз Фарбера; болезнь Вулмена; болезнь I-клеток; псевдогурлевскую полидистрофию; метахроматическую лейкодистрофию; болезнь Краббе.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липидозы:

 

Терапевт

Генетик

Другие статьи