132 отзыва
Магазин здоровья, красоты, и всего остального
Контакты
Магазин здоровья, красоты, и всего остального
РоссияМосковская областьМосква(доставка по всей России), Москва, Московская область, Россия
+74991120213
Для покупки нажмите "ЗАКАЗАТЬ".
  • Задать вопросЧтобы задать вопрос - нажмите "Заказать обратный звонок" на странице товара.

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Что такое Болезнь тяжелых альфа-цепей -

Болезнь тяжелых альфа-цепей- наиболее распространенная болезнь среди болезней тяжелых цепей. Обычно встречается у людей моложе 50 лет (чаще между 10 и 30 годами). Характерно выраженное увеличение лимфоузлов брыжейки. Инфильтрация слизистой кишечника лимфоцитами и плазматическими клетками и атрофия ворсинок слизистой кишечника приводят к хроническому поносу и синдрому нарушения всасывания. У некоторых больных эффективна химиотерапия по схемам, применяемым при лимфомах, у других - антимикробная терапия. Это  болезнь тесно связана со средиземноморской лимфомой - опухолью, поражающей молодых людей в тех частях света, где распространены кишечные паразиты (Средиземноморье, Азия, Южная Америка).

 

Что провоцирует Болезнь тяжелых альфа-цепей:


 

Патогенез (что происходит?) во время Болезни тяжелых альфа-цепей:

 

Характерна инфильтрация собственной пластинки слизистой тонкой кишки лимфоплазмоцитоидными клетками, секретирующими аномальные альфа-цепи.

Характерный пик на электрофореграмме обычно размыт из-за склонности парапротеина к полимеризации. Несмотря на это свойство парапротеина, синдром повышенной вязкости крови редок (вероятно, для этого нужна димеризация молекул IgA , требующая J-цепей).

Легкие цепи в крови и моче отсутствуют.

 

Симптомы Болезни тяжелых альфа-цепей:

 

Болезнь проявляется хроническим поносом, анемией, похуданием, нарушениями всасывания, гепатоспленомегалией, слабостью, недомоганием, лихорадкой и резко выраженным увеличением брыжеечных и парааортальных лимфоузлов. Изредка поражаются дыхательные пути.

Течение болезни весьма разнообразно. У некоторых больных опухоль трансформируется в диффузную В-крупноклеточную лимфому (лимфому высокой степени злокачественности).

Типичный симптом болезни - отек мягкого неба (из-за поражения лимфатического глоточного кольца), вплоть до развития дыхательной недостаточности.

Состояние больных обычно быстро ухудшается, смерть наступает от инфекций.

 

Диагностика Болезни тяжелых альфа-цепей:

 

Диагностика основана на выявлении в сыворотке парапротеина, который реагирует с антителами к IgG, но не с антителами к легким цепям (уровень парапротеина часто бывает ниже 20 г/л). Парапротеин обычно присутствует как в крови, так и в моче. Он чаще всего представляет собой тяжелые гамма1-цепи. Возможны тромбоцитопения и эозинофилия; плазмоклеточная инфильтрация костного мозга обычно отсутствует.

 

Лечение Болезни тяжелых альфа-цепей:

 

С помощью химиотерапии можно достичь длительной ремиссии. Отдельным больным помогает антимикробная терапия, что наводит на мысль об этиологической роли хронической кишечной инфекции и обусловленной ею антигенной стимуляции. Сочетание химиотерапии с антимикробными средствами, по-видимому, более эффективно, чем одна химиотерапия.

Некоторые больные, получающие химиотерапию, живут 5 лет и дольше.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь тяжелых альфа-цепей:

 

Гематолог

Другие статьи